ALS Hastalığı Nedir?

ALS nedir?

 

Amiyotrofik lateral skleroz kas erimesini ve omurilikte harabiyeti anlatan bir tıbbi terim. Tüm dünyada görülen bir hastalık olan ALS, Amerika'da ünlü beysbolcu Lou Gehrig adıyla, İngiltere’deyse Motor Nöron Hastalığı (MND) olarak anılıyor. Türkiye’de ünlü futbolcu Sedat’ın hastalığı olarak biliniyor. 

 

ALS ilk kez ne zaman tanımlandı?

ALS ilk kez 1869 yılında alanında öncü bir nörolog olan Fransız Jean-Martin Charcot tarafından tanımlandı. Bu nedenle, hastalık ilk zamanlar Charcot Hastalığı olarak adlandırılmıştı.

 

 ALS kimlerde görülüyor?

ALS hastalığı dünyanın her yerinde ve her kesimden insanda ortaya çıkabiliyor. Erkeklerde biraz daha sık görülüyor. Ortalama başlangıç yaşı 55. Ancak çok genç yaşta da ya da çok ileri yaşta da ortaya çıkabiliyor. Dünya nüfusunun yüz binde 2-6 kadarı ALS hastası. Her yüz bin kişiden yılda 2-6’sı bu hastalığa yakalanabiliyor. 

 

ALS genetik mi?

Tüm ALS hastalarının %90'ı sporadik, %10'u ailesel ALS hastası. Ailesel ALS hastalarının da yarısı genetik. Bu nedenle hastalığın büyük çoğunlukla kalıtımla ilgisiz olduğu söylenebilir. 

 

ALS nın belirtileri nelerdir?

ALS hastalığının başlangıç belirtileri her hastada aynı olmuyor. 

• Genellikle bir kolda ya da bacakta güçsüzlük ya da incelme, hastanın fark ettiği ilk belirti oluyor. Örneğin, kalem tutmak, düğme iliklemek, çanta taşımak zorlaşıyor ya da hasta yürürken tökezleyebiliyor. 

• Bazı hastalarda hastalık, konuşma veya yutma güçlüğü şeklinde başlıyor. Hastanın kendisi ya da yakınları peltek, genizden konuşmayı fark edebiliyor. 

• Kaslarda seyirme, ağrı ve kramplar bu belirtilere eşlik ediyor. 

• Kontrol edilemeyen ağlama ve gülmeler görülebilir. 

 

ALS hastalığında güç kaybı neden olur?

Bir hareketi başarabilmek için o hareketle ilgili kaslarımızın istemli olarak kasılabilmesi gerekir. Kasların ihtiyaca göre kasılabilmesi için motor sinirler denen iki grup sinir görev yapar. Biz bir hareket yapmak istediğimizde beynimizin ilgili bölümünden doğan uyarım birinci grup motor sinirler tarafından önce omuriliğe ulaştırılır. Orada bekleyen başka motor sinirler uyarılır. Bu ikinci grup sinirlerse omurilikten çıkıp ilgili kasa giderek onun kasılmasını sağlar. Eğer motor sinirlerde harabiyet olursa, istemli kas kasılması bozulur, hasta da gücünü kısmen ya da tamamen kaybeder. 

 

ALS nasıl teşhis edilir?

Teşhis öncelikle klinik belirti ve bulgulara dayanarak konuyor. Yine de, hastalık pek çok kas ve sinir hastalığı ile karışabildiği için bazı tetkiklerin yapılması gerekiyor. Tanıya yardım eden yöntem elektromiyogram (EMG) oluyor. Başka hastalıklarla karışabileceğinden, manyetik rezonans görüntüleme (MR), bazı kan ve idrar tetkikleri gerekebiliyor. 

 

ALS hastalığın seyri nasıl?

Güçsüzlük, zaman içinde başladığı bölümden diğer uzuvlara (kol, bacak, dil ve yutak kaslarına) yayılır. Bütün vücutta kaslarda erime, güçsüzlük, seyirmeler nedeniyle hastanın günlük yaşam aktivitesi kısıtlanabilir. Tek başına iş göremeyebilir. Yemek yiyemez, giyinemez, yıkanamaz. Yataktan dahi kalkamayabilir. Hastalığın kritik dönemi solunum kaslarının da güçsüzleştiği zamandır. Bu durumda hastanın hızlı ve yakın tıbbi desteğe ihtiyacı vardır. Hastalığın başlangıcından itibaren hayatta kalma süresi genellikle dört-altı yıl ise de, on yıl veya daha uzun yaşayan pek çok hasta da var. Yirmi yıl yaşayan hastalar olduğu gibi ilerlemesi duran, şikayetleri geçen hastalar da oluyor. Bu farkın nedeni tam olarak bilinmiyor. Teşhisten 43 yıl sonra hala yaşamını oldukça verimli biçimde sürdüren dünyaca ünlü bilim adamı Stephan Hawking, sergilediği bu dirençli tablo ve uzun yaşam süresiyle ALS olmadığı yolunda bir görüşe yol açtıysa da ALS hastası. Üç hemşire ve asistanının desteğiyle de olsa her yıl dört-beş kez yolculuğa bile çıkan ve bundan büyük keyif alan Hawking, çevresiyle iletişimini yanak kasları ile kontrol ettiği elektronik bir cihaz aracılığıyla sağlıyor. Bilgisayarda yazı yazabiliyor ve yazdıklarını, bir metin okuyucu program sayesinde seslendirebiliyor. 

 

Hastalık ne kadar zamanda ilerler?

ALS’nin seyri her hastada farklı şekilde olur. Hastalıkta hayatta kalma süresi genellikle 4-6 yıl olarak verilse de, 10 yıl ve üstünde yaşayan pek çok hasta var. İyi bir tıbbi ve sosyal destek ile 20 yıldan fazla yaşayan ALS hastaları vardır. 

 

ALS hastalığının sebebi nedir?

Motor sinirlerdeki harabiyetin nedeni bilinmiyor. Bazı şüphe ve tahminler var. Tarım ilaçları ve ağır metaller gibi bazı çevresel etkenler, hormonal bozukluklar, vitamin eksikliği, virüsler, kanser gibi pek çok etkenin hastalığa yol açtığından şüpheleniliyor, ancak bunların hiçbiriyle ilgili yeterli kanıt yok. 

 

Hastalıktan etkilenmeyen kaslar hangileri?

Hastalık vücudun bütün kaslarını etkilemez. Hasta, bağırsaklarını ve idrarını kontrol edebilir. Cinsel fonksiyonları etkilenmez. Kalp kası zarar görmez. Göz kasları çoğu kez en son etkilenen kas olur, kimi zaman da hiç etkilenmez. 

 

ALS hastalığı nasıl tedavi edilir?

Riluzol’ün hastalığın ilerlemesini yavaşlattığı, hastanın ömrünü uzattığı, hastanın daha uzun süre iş görmesini sağladığı kanıtlandı. Ancak, maalesef ALS’nin henüz kesin tedavisi yok. Yine de, yeni ilaç çalışmaları yoğun olarak sürüyor. Öte yandan, hastanın mümkün olduğunca rahat ettirilmesi, normal yaşamını sürdürmesini sağlayacak tedbirler alınması çok önemli. Günümüzde hastanın rehabilitasyonuna yönelik pek çok imkan var. Bunlar her hastanın ihtiyacına göre belirleniyor. 

Son Eklenenler

Haftanın Hitleri

Diğer Yazılar